Síndrome de POEMS: caso en paciente de comunidad indígena colombiana

Luisa Fernanda Amaya Zuleta

Resumen


El POEMS (Polirradiculoneuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, trastorno de proliferación clonal de células plasmáticas-M- y cambios cutáneos-S-) es un síndrome paraneoplásico generado por una alteración a nivel de las células plasmáticas (neoplasia de células plasmáticas) subyacente. El diagnóstico es retrasado en la mayoría de los casos, debido a que es un síndrome raro, por la existencia de síntomas variados y por la presencia de otros trastornos hematológicos y neurológicos con alteraciones similares. Los principales criterios diagnósticos son: polineuropatía, desorden proliferativo monoclonal de las células plasmáticas, enfermedad de Castleman, lesiones escleróticas óseas, aumento de los niveles del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) sérico. El tratamiento se dirige al manejo de la discrasia de células plasmáticas, siendo el gold estándar la quimioterapia a dosis altas, más el trasplante de células madre. A continuación, se presenta el caso de una paciente de 39 años de comunidad indígena y nacionalidad colombiana, con antecedente patológico de úlceras crónicas en miembros inferiores, con alta sospecha de síndrome de POEMS.


Palabras clave


Síndrome de POEMS, polineuropatía, organomegalia, paciente comunidad indígena, diagnóstico y tratamiento.

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Referencias


Sociedad Argentina de Hematología. Síndrome de POEMS. En: Milovic, V. Chanley Márquez, M. y Korín, J. Coordinadores. Guías de diagnóstico y tratamiento. Argentina: SAH; 2019. p.156-158. Disponible en: https://bit.ly/3fHNP8O

Dispenzieri, A. POEMS Syndrome: 2019 Update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. [Internet]. 2019 [Consultado 10 julio 2021]; 94:812–827. Disponible en: https://doi.org/10.1002/ajh.25495

Dispenzieri, A. Kourelis, T. Buadi, F. POEMS Syndrome Diagnosis and Investigative Work-up. Hematol Oncol Clin N Am [Internet]. 2018 [Consultado 10 julio 2021]; 32: 119–139. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.hoc.2017.09.010

Wang Y., Huang L-B, Shi Y-H, Fu H, Xu Z, Zheng G-Q and Wang Y. Characteristics of 1946 Cases of POEMS Syndrome in Chinese. Subjects: A Literature-Based Study. Front. Immunol. [Internet]. 2019 [Consultado 10 julio 2021]; 10 (1428):1-12. Disponible en: https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.01428

Brown, R., Ginsberg, L. POEMS syndrome: clinical update. J Neurol. [Internet]. 2019 [Consultado 10 julio 2021]; 266: 268–277). Disponible en: https://doi.org/10.1007/s00415-018-9110-6

Tedeschi, A. Conticello, C. Rizzi, R., Benevolo,G. Laurenti, L., Petrucci,M.T. Zaja, F. Varettoni, M. Diagnostic framing of IgM monoclonal gammopathy: Focus on Waldenström macroglobulinemia. Hematological Oncology [Internet].2108 [Consultado 10 julio 2021]; 1-12. Disponible en: https://doi.org/10.1002/hon.2539

Blade, J., Cibeira, T. POEMS syndrome. MedLink Neurology [Internet]. 2021[Consultado 10 julio 2021]; 1-28. Disponible en: https://www.medlink.com/articles/poems-syndrome

Pulivarthi, S. Gurram MK. An atypical presentation of POEMS syndrome with IgG kappa type M protein and normal VEGF level: Case report and review of literature. J Can Res Ther [serial online] 2018 [cited 2021 Aug 31];14:679-81. [Consultado 10 julio 2021]Disponible en: https://bit.ly/3zMtYxg


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